RUFAIDAH HOME CARE

Beranda » Keperawatan Medikal Bedah » PENYAKIT ADDISON

PENYAKIT ADDISON

Mari berteman

RHC Twitter

Error: Twitter did not respond. Please wait a few minutes and refresh this page.

KASUS 7

A 27-year-old women present with depression & emotional lability. She muscle weakness and anorexia, nausea. She complain of dark pigmentation on her skin, knee, and ellbows.

Physical Exam

The heart rate was 110 beats per minute (weak) and the blood pressure was 80/40 mmHg. Respiration rate 24x/minute.

Routine Labs

Blood glucose 60 gr/dl, hyponatremia, hyperkalemia, and increase white cell count. Plasma ACTH > 22.0 pmol/L, serum cortisol <165 nmol/L.

DIAGNOSA MEDIS

Insufisiensi  adrenokortikal ( penyakit addison)

PENGERTIAN

Penyakit Addison adalah hipofungsi kronik korteks adrenal primer akibat dari kerusakan pada korteks adrenal. (Cermin Dunia Kedokteran No. 39)

Penyakit Addison adalah penyakit yang terjadi akibat fungsi korteks tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasienakan hormon-hormon korteks adrenal. (Soediman, 1996 )

Penyakit Addison adalah lesi kelenjar primer karena penyakit destruktif atau atrofik,

biasanya autoimun atau tuberkulosa. (Baroon, 1994)

PEf

INSIDEN

Penyakit Adison merupakan penyakit yang jarang terjadi di dunia. Di Amerika Serikat tercatat 0,4 per 100.000 populasi. Dari Bagian Statistik Rumah Sakit Dr. Soetomo pada tahun 1983, masing-masing didapatkan penderita penyakit Addison. Frekuensi pada laki-laki dan wanita hampir sama. Menurut Thom, laki-laki 56% dan wanita 44% penyakit Addison dapat dijumpai pada semua umur, tetapi lebih banyak ter- dapat pada umur 30 – 50 tahun .

ETIOLOGI

GT

Etiologi Addison

1) Proses autoimun

Penyakit Addison karena proses autoimun didapatkan pada 75% dari penderita. Secara histologik tidak didapatkan 3 lapisan korteks adrenal, tampak bercak-bercak fibrosis dan infiltrasi limfosit korteks adrenal . Pada serum penderita didapatkan antibodi adrenal yang dapat diperiksa dengan cara Coons test, ANA test, serta terdapat peningkatan imunoglobulin G.

2) Tuberkulosis

Kerusakan kelenjar Adrenal akibat tuberkulosis didapatkan pada 21% dari penderita . Tampak daerah nekrosis yang dikelilingi oleh jaringan ikat dengan serbukan sel-sel limfosit, kadang kadang dapat dijumpai tuberkel serta kalsifikasi Seringkali didapatkan proses tuberkulosis yang aktif pada organ-organ lain, misalnya tuberkulosis paru, tuberkulosis genito-urinari, tuberkulosis vertebrata (Pott s disease), hati, limpa serta kelenjar limpa.

3) Infeksi lain

Penyebab kerusakan kelenjar  adrenal karena infeksi yang lebih jarang ialah karena : histoplasmosis, koksidioid omikosis, serta septikemi karena kuman stafilokok atau meningokok yang sering menyebabkan perdarahan dan nekrosis.

4) Bahan-bahan kimia

Obat-obatan yang dapat menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dengan menghalangi biosintesis yaitu metirapon; sedang yang membloking enzim misalnya amfenon, amino- glutetimid dll.

5) Iskemia

Embolisasi dan trombosis dapat menyebabkan iskemia korteks adrenal, walaupun hal ini jarang terjadi.

6) Infiltrasi

Hipofungsi korteks adrenal akibat infiltrasi misalnya metastasis tumor, sarkoidosis, penyakit amiloid dan hemokromatosis

.

7) Perdarahan

Perdarahan korteks adrenal dapat terjadi pada penderita yang mendapat pengobatan dengan antikoagulan, pasca operasi tumor adrenal.

8) Lain-lain

Akibat pengobatan radiasi, adrenalektomi bilateral dan kelainan kongenital.

PATOFISIOLOGI

PE

GEJALA KLINIK

Gejala Klinik

Hiperpigmentasi

Pigmentasi pada penyakit Addison disebabkan karena timbunan melanin pada kulit dan mukosa. Pigmentasijuga dapat terjadi pada penderita yang menggunakan kortikosteroid jangka panjang, karena timbul insufisiensiadrenal dengan akibat meningkatnya hormon adrenokortikotropik. Hormon adrenokortikotropik ini mempunyaiMSH-like effect. Pada penyakit Addison terdapat peningkatan kadar beta MSH dan hormon adrenokortikotropik.

Tidak didapatkan hubungan antara beratnya penyakit Addison dengan luasnya pigmentasi. Pigmentasi ini sifatnya difus, terutama pada kulit yang mendapat tekanan (misalnya pinggang dan bahu), siku, jaringan parut, garis-garis telapak tangan dan ketiak. Pada daerah perianal, perivulva, skrotum dan areola mamma tampak lebih

gelap. Pigmentasi pada mukosa sering tampak pada mukosa mulut yaitu pada bibir, gusi, lidah, faring, konjungtiva, vagina dan vulva.

Pigmentasi didapatkan 100% pada penderita penyakit Addison. Thorn dan kawan-kawan melaporkan dari 158 kasus Addison seluruhnya didapatkan pigmentasi. Rowntree dan Snell melaporkan dari 108 kasus didapat 1 kasus tanpa pigmentasi. Penderita dengan kegagalan adrenokortikal sekunder karena hipopituitarisme tidak didapatkan gejala hiperpigmentasir.

Sistem Kardiovaskuler

1) Hipotensi

Hipotensi merupakan gejala dini dari penyakit Addison, di mana tekanan darah sistolik biasanya antara 80–100 mmHg, sedang tekanan diastolik 50–60 mmHg. Mekanisme penyebab terjadinya hipotensi ini diduga karena menurunnya salt hormon yang mempunyai efek langsung pada tonus arteriol serta akibat gangguan elektrolit. Reaksi tekanan darah terhadap perubahan sikap adalah abnormal, pada perubahan posisi dari

berbaring menjadi posisi tegak maka tekanan darah akan menurun (postural hipotensi) yang menimbulkan keluhan pusing, lemah, penglihatan kabur, berdebar-debar .

Hipotensi ini juga terdapat pada penderita dengan

atrofi korteks adrenal dengan medula yang intak, sehingga diduga bahwa epinefrin bukan penyebab dari hipotensi ini. Tekanan darah akan kembali normal setelah pemberian garam dan desoksikortikosteron yang meningkatkan tonus vasomotor.

2) Jantung

Ukuran jantung penderita Addison biasanya mengecil pada pemeriksaan radiologi, hal ini mungkin karena penurunan volume darah sekunder akibat kehilangan air. Bertambah besarnya ukuran jantung merupakan petunjuk berhasilnya pengobatan. Perubahan elektrokardiografi biasanya tampak tapi tak mempunyai nilai diagnostik, seringkali didapatkan voltase yang rendah, PR dan QT interval memanjang, oleh karena kelainan degeneratif organik pada otot jantung serta akibat gangguan elektrolit. Gejala lain adalah kelemahan kontraksi otot jantung, nadi kecil dan sinkop.

Akibat hiperkalemia dapat terjadi aritmia yang dapat menyebabkan kematian mendadak.

Kelemahan Badan

Kelemahan badan ini disebabkan karena gangguan keseimbangan air dan elektrolit serta gangguan metabolisme karbohidrat dan protein sehingga didapat kelemahan sampai paralisis oto bergaris. Di samping itu, akibat metabolisme protein, terutam pada sel-sel otot menyebabkan otot-otot bergaris atropi, bicaranya lemah. Gejala kelemahan otot ini berkurang setelah pemberian cairan, garam serta kortikosteroid.

Nicholson dan Spaeth melaporkan pada beberapa penderita Addison dapat terjadi paralisis flasid yang bersifat periodik akibat hiperkalemia dimana mekanismenya belum diketahui, walaupun hal ini jarang didapatkan

Penurunan berat badan

Penurunan berat badan biasanya berkisar antara 10–15 kg dalam waktu 6–12 bulan. Penurunan berat badan ini karena adanya anoreksia, gangguan gastrointestinal lain, dehidrasi, serta katabolisme protein yang meningkat pada jaringan ekstrahepatik, terutama jaringan otot. Dengan pengobatan yang adekuat akan didapatkan kenaikan berat badan.

Kelainan gastrointestinal

Kelainan gastrointestinal didapatkan pada 80% dari kasus Addison. Anoreksia biasanya merupakan gejala yang mula-mula tampak, disertai perasaan mual dan muntah, nyeri epigastrium, disfagia, konstipasi, kadang-kadang dapat timbul diare. Cairan lambung biasanya menunjukkan hipoklorhidria sampai aklorhidria. Ini karena rendahnya konsentrasi klorida dan natrium dalam darah dan jaringan, sehingga produksi asam klorida lambung menurun. Hipoklorhidria biasanya kernbali normal bila keseirnbangan elektrolit sudah diperbaiki.

Gangguan elektrolit dan air

Penurunan hormon aldosteron menyebabkan pengeluaran natrium, klorida dan air serta retensi kalium. Sebagai akibat dari gangguan elektrolit ini terjadi dehidrasi, hemokonsentrasi dan asidosis.

Gangguan Metabolisme Karbohidrat

Akibat proses glukoneogenesis yang menurun, penggunaan glukosa oleh jaringan yang meningkat serta gangguan absorbsi karbohidrat pada usus halus, akan terjadi hipoglikemi puasa, di mana kadar gula darah puasa. lebih rendah dari harga normal. Pada tes toleransi glukosa oral didapat kenaikan kadar gula darah yang kurang adekuat, yaitu menunjukkan kurve yang datar.

Darah Tepi

Sel-sel darah merah dan hemoglobin sedikit menurun dengan hemokonsentrasi. Jumlah sel darah putih sedikit menurun dengan relatif limfositosis, eosinofil sedikit meningkat Perubahan gambaran darah tepi di atas karena menurunnya hidrokortison. Gambaran hematologi ini tak mempunyai arti yang khas untuk diagnostik.

Gangguan Neurologi dan psikiatri

Manifestasi kelainan pada saraf antara lain penglihatan kabur ngantuk, yang mungkin berhubungan dengan kelemahan yang progresif, kadang-kadang penderita gelisah, mudah tersinggung serta dapat timbul psikosis. Pada elektro-ensefalogram didapat gelombang alfa lebih pelan terutama pada daerah frontalis, serta menghilangnya gelombang beta.

Lain-lain

Kadang-kadang dapat terjadi gangguan menstruasi, penurunan libido, serta hilangnya rambut ketiak dan pubis. Klasifikasi tulang rawan dari daun telinga, sehingga menjadi kaku (Thorn ssign)” .

DIAGNOSIS

Terdapat bermacam-macam kriteria untuk mendiagnosis penyakit Addison :

Kadar Kortisol

Kadar kortisol dalam darah pada jam 08.00 pagi normal 6—20 mg%, dan kurang dari 8 mg% pada waktu tengah malam, pada penyakit Addison kadar kortisol plasma pada jam 08.00

pagi kurang dari 5 mg% .

Kadar hormon Adrenokortikotropilt

Pemeriksaan kadar hormon adrenokortikotropik plasma dapat digunakan untuk membedakan antara insufisiensi korteks adrenal primer dan sekunder. Harga normal hormon adreno- kortikotropik plasma 0,1 — 0.4 m Unit per 100 ml plasma. Pada insufisiensi korteks adrenal primer kadar hormon adreno kortikotropik plasma lebih besar dari 8,2 m Unit per 100 ml plasma. Dengan pemberian 10 mg hidrokortison, kadar hormon adreno kortikotropik akan menurun dan meningkat lagi setelah injeksi dihentikan.

Rasio natrium serum dibanding kalium

Pada penyakit Addison, didapatkan pengeluaran natrium dan retensi kalium karena menurunnya hormon mineralokortikoid, di mana kadar natrium serum kurang dari 142 mEq/1, dan kadar kalium serum lebih besar dari 4,5 mEq/1. Rasio natrium serum dibanding kalium normal 30 — 35, bila rasio kurang dari 30 berarti terdapat insufisiensi korteks adrenal.

Mengukur kadar 17 hidroksikortikoid dalam urin dengan “Porter Silber Chromogen”.

Harga normal 17 hidroksikortikoid urin = 4 — 10 mg/24 jam. Pada insufisiensi korteks adrenal, kadar 17 hidroksikortikoid urin kurang dari 4 mg/24 jam. Dengan pemberian ACTH/kosintropin pada insufisiensi korteks adrenal primer tak ada kenaikan dari 17 hidroksikortikoid, sedang pada insufisiensi korteks adrenal sekunder kadar 17 hidroksikortikoid urin meningkat

Mengukur kadar 17 hidroksikortikoid plasma dengan”Porter Silber Chromogen”

Kadar normal 8–20 Ug/100 ml (pagi) dan akan turun 50% waktu sore. Pada insufisiensi korteks adrenal, kadar 17 hidroksikortikoid plasma kurang dari 8 Ug/100 ml.

Tes ACTH/Kortrosin

1) Plasma ACTH Tes

Diambil plasma dalam keadaan puasa, kemudian diukur kadar 17 hidroksikortikoid dengan cara Porter Silber Chromogen. Kemudian disuntik 25 unit ACTH atau 0,25 mg kortrosin intramuskuler, lalu diambil darah setelah 30 dan 60 menit. Pada insufisiensi korteks adrenal primer kenaikan plasma kortikoid kurang dari 10 Ug per 100 ml.

2) Tes ACTH Urin

25 unit ACTH atau 0,25 mg kortrosin dilarutkan dalam 500– 1.000 ml larutan salin kemudian diberikan secara intravena selama 8 jam, diukur kadar 17 hidroksikortikoid urin per 24jam sebelum dan sesudah tes. Pada penyakit Addison tidak terdapat kenaikan 17 hidroksikortikoid urin setelah pemberian ACTH.

Repeated 8 Hour ACTH Test”

25 unit ACTH atau 0,25 mg kortrosin dalam 500–1.000 ml larutan salin di infus selama 8 jam, hal ini dikerjakan selama 3 hari berturut-turut, kemudian diukur ekskresi 17 hidroksi kortikoid urin/24 jam. Pada insufisiensi korteks adrenal primer tak didapat kenaikan ekskresi 17 hidroksikortikoid urin/24 jam.

“Water Load Test” (Robinson — Kepler — Power Test)

Tes ini kurang spesifik, tetapi dapat digunakan apabila tidak ada fasilitas pemeriksaan hormon kortisol dan lainnya. Penderita diberi air minum dengan dosis 20 ml per kg berat badan, kemudian urin ditampung selama 4 jam, pada hipofungsi korteks adrenal ekskresi air kurang 80% dari dosis total air yang diminum, dan akan kembali normal apabila diberi 100 mg hidrokortison sebelum tes.

Diagnostik” therapeutic trial with D.C.A.”

2,5 mg Desoksikortikosteron asetat (D.C.A.) disuntikkan tiap hari selama 10 hari, kemudian diberi plasebo. Pada penyakit Addison akan tampak perbaikan klinis dan timbul relaps setelah injeksi dihentikan.

Pemeriksaan penunjang

a. Pemerisaan laboratorium

1) Penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemia dan hiponatremia)

2) Peningkatan kosentrasi kalium serum (hiperkalemia)

3) Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis)

4) Penurunan kadar kortisol serum

5) Kadar kortisol plasma rendah

b. Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya kalsifikasi diadrenal

c. CT Scan

Detektor kalsifikasi adrenal dan pembesaran adrenal yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltratif malignan dan non malignan, dan haemoragik adrenal

d. Gambaran EKG

Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolit

KOMPLIKASI

a. Syok (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)

b. Kolaps sirkulasi

c. Dehidrasi

d. Hiperkalemia

e. Sepsis

Krisis Addison disebabkan karena hipotensiakut (hiperkortisolisme) ditandai dengan sianosis, panas, pucat, cemas, nadi cepat.

Pengkajian

a. Aktivitas / istirahat

Gejala : otot- otot klien merasa lemah

b. Sirkulasi

Tanda: Hipotensi , TD 80/40 mmHg

Takikardi 110x/mnt

c. Integritas ego

Gejala: adanya riwayat riwayat factor stress dialami, Ketidak mampuan mengatasi stress

Tanda: Ansietas,  depresi, emosi tidak stabil

e. Makanan atau cairan

Gejala: Anoreksia, mual

Kekurangan zat garam

g. Nyeri/ kenyamanan

Gejala: otot-otot melemas

h. Pernapasan

Gejala: Dipsnea

Tanda: Pernapasan meningkat, takipnea, RR=24x/mnt

i. Keamanan

Gejala: tidak toleran terhadap panas, cuaca udara panas

Tanda: Hiperpigmentasi kulit (coklat kehitaman karena terkena sinar

matahari) menyeluruh atau berbintik bintik

Peningkatan suhu, demam yang diikuti dengan hipotermi (keadaan krisis)

j. Seksualitas

Gejala: Adanya riwayat menopause dini, amenore

Hilangnya tanda tanda seks sekunder (berkurangnya rambut rambut pada tubuh terutama pada wanita)

Hilangnya libido

Pemeriksaan diagnostik

 Kortisol plasma menurun

 ACTH meningkat (pada primer) menurun (pada sekunder)

 ADH meningkat

 Aldosteron menurun

 Elektrolit: kadar dalam serum mungkin normal atau natrium sedikit menurun sedangkan kalium sedikit meningkat

 Glukosa; hipoglikemi

 Ureum/ keratin: mungkin meningkat (karena terjadi penurunan perfusi jaringan ginjal)

 Analisa gas darah: asidosis metabolic

 Sel darah merah (eritrosit): anemia numokronik, Ht meningkat (karena hemokonsentrasi)jumlah limfosit mungkin rendah, eosinofil meningkat

 Urin 24 jam : 17 kerosteroid, 17 hidroksikortikoid, dan 17 kelogenik steroid menurun

 Pemeriksaan EKG

Diposting Oleh : Zhiyya Urrahman


Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: